15岁男孩生命危在旦夕，医护全力救治喜获新生

发布时间：2023-05-15 19:03:43 来源:西安市儿童医院

近日，泌尿外科一病区成功完成腹腔镜下双侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。

5月11日，是我院泌尿外科一病区小鹏（化名）出院的日子。上午，科室医护人员为这个帅气的15岁大男孩举行了简单而热烈的出院欢送仪式，并向他赠送了学习书籍，小鹏父母用质朴的言语表达了对医院和科室的感激之情。

(相关资料图)

15岁的男孩“高血压危象”，连夜跨省求医

时间回到1个多月前，正在上初中的小鹏因为突发头晕，胸闷，呕吐在当地医院治疗，检查发现小鹏还有严重的高血压，收缩压最高达到220mmHg(正常为90-120mmHg)，并伴有严重的心衰，甚至还出现了2次呼吸心跳骤停，小鹏最终被确诊为双侧肾上腺嗜铬细胞瘤。双侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术是极高难度和风险的手术，不仅要求手术团队具备非常过硬的业务能力，而且对围术期管理也有着很高的要求。为了让孩子得到最好的治疗，小鹏一家三口连夜从青海转至我院，门诊以“高血压危象”收入PICU，白明主任会诊后认为必须进行手术切除肿瘤。经过PICU精心治疗，病情趋于稳定后小鹏被转入泌尿外科一病区。

多学科会诊，“量身制定手术方案”

时间就是生命，病情就是命令，小鹏入科后，白明主任第一时间组织了业务查房和全科讨论，小鹏左右两侧肿瘤分别约为3.8×3.5×3.2cm和4.8×4.5×4.0cm，尽管瘤体血供丰富且与大血管关系紧密，但基于团队既往微创治疗肾上腺肿瘤的经验，科室决定采用腹腔镜微创技术切除肿瘤。医务部也牵头组织心脏内科、麻醉与围术科、SICU、影像科、内分泌科进行多学科会诊，制定了严密的围术期管理方案。此外，为了最大限度降低手术风险，最大可能保留肾上腺功能，降低Addison危象的风险，确定了分期切除的方案。

腹腔镜下顺利完成双侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术

经过充分的术前准备，白明主任手术团队在麻醉科马锐副主任和李婵主治医师的密切配合下，最终在腹腔镜下顺利完成了双侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术，出血量总计30ml，并且保留了左侧肾上腺50%的功能。张佳菲护士长为小鹏制定了周密的围手术期护理计划与措施，护理团队在心理和生活上也给予了无微不至的照顾，确保了手术的成功。术后小鹏恢复良好，血压逐渐正常，病情稳定，科室和内分泌科一起为小鹏制定了严密的后续随诊方案。

西安市儿童医院泌尿外科一病区成立于上世纪80年代，是西北地区最早成立并独立设科的小儿泌尿外科,主要收治0～18岁各类小儿泌尿生殖系统疾病。是“西安市医学重点学科”，现已成为西北地区技术力量雄厚、有一定影响力的，集医、教、研于一体的小儿泌尿外科。科室的微创手术业务稳定成熟，多次进行全国手术演示。先后开展了腹腔镜下肾上腺神经母细胞瘤切除术、腹腔镜下肾上腺嗜铬细胞瘤切除术、腹腔镜膀胱横纹肌肉瘤切除术、腹腔镜下膀胱破裂及膀胱颈修补术、腹腔镜盆腔巨大肿瘤切除术、腹腔镜下肾部分切除术、腹腔镜下腔静脉后输尿管复位术、系列荧光腹腔镜上尿路手术等多项高难度手术。此次腹腔镜下双侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术的顺利实施，不仅体展示了泌尿外科一病区在微创技术上的雄厚实力，也是我院作为国家儿童区域医疗中心综合实力的体现。

嗜铬细胞瘤科普小知识

定义和流行病学

嗜铬细胞瘤起源于神经外胚层嗜铬组织，间歇或者持续释放过多儿茶酚胺（包括肾上腺素、去甲肾上腺素以及多巴胺），引起持续性或阵发性血压升高和多个器官功能及代谢紊乱，该病多发于成人，其中小儿嗜铬细胞瘤仅占5%以下。嗜铬细胞瘤约90%位于肾上腺，多表现为高血压，该病占高血压患儿的0.1-0.6%，年发病率为3-4人/100万人。90%的嗜铬细胞瘤是单侧发病，双侧非常少见，儿童双侧肾上腺嗜铬细胞瘤则更加罕见。

病理及临床表现

嗜铬细胞瘤瘤体可以持续或间断性地向血液内分泌儿茶酚胺，由于儿茶酚胺会使血管收缩，导致持续或间断性高血压（降压药物控制效果欠佳）。由于肿瘤大量释放儿茶酚胺入血后可表现为心悸、气短、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象。此外还可导致身体代谢紊乱，表现为基础代谢增高，高血糖，消瘦，低血钾。

诊断

测定血尿儿茶酚胺酚、儿茶酚胺代谢产物，甲氧基肾上腺素（MN），可作为嗜铬细胞瘤的常规的筛选检查。通过超声、CT或MRI等影像学可协助诊断，首选CT，大多数嗜铬细胞瘤在CT上表现为圆形或椭圆形的实性肿块。

治疗

嗜铬细胞瘤一旦确诊，应及时手术切除肿瘤，嗜铬细胞瘤患者由于儿茶酚胺的分泌，血管长期处于收缩状态，血容量不足。因此术前应予充分药物舒张血管，降低血压，达到扩充血容量的目的。常使用α受体阻滞剂降低血压，减轻心脏负荷，扩张血管容量，以保证手术的成功。

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